Metabolizam lipida je složen proces u tijelu koji uključuje nekoliko koraka, u rasponu od konzumiranja lipida iz hrane ili proizvodnje lipida u tijelu, do njihove razgradnje ili transformacije u niz struktura koje sadrže lipide u tijelu. Lipidi koji se ovdje spominju su masti ili tvari slične mastima, kao što su ulja, masne kiseline, voskovi i kolesterol. Većina prehrambenih lipida je u obliku triglicerida i kolesterola. Obje su vrste lipida koji mogu biti štetni po zdravlje ako su razine pretjerane. Međutim, u osnovi sve vrste lipida imaju prednosti.
Funkcija metabolizma lipida
Lipidi imaju mnoge biološke funkcije, naime pohranjuju energiju i služe kao komponente staničnih membrana i lipoproteina. Međutim, većina oblika lipida ili masti složene su molekule koje prije upotrebe moraju proći metaboličke procese. Metabolizam lipida omogućuje tjelesnim organima da koriste energiju ili pohranjuju energiju u masnoću ili tjelesnu masnoću. Organi u tijelu, kao što su srce, slezena, mozak i drugi, koriste te energije kako bi održali ispravno funkcioniranje.
Bolesti koje mogu ometati proces metabolizma lipida
Ne može uvijek proces metabolizma lipida teći normalno. Postoji niz uvjeta koji mogu uzrokovati smetnje u ovom procesu, ali većina njih su genetske bolesti. Evo tri bolesti koje mogu ometati proces metabolizma lipida.
1. Gaucherova bolest
Gaucherova bolest je rijetka nasljedna ili genetska bolest koja uzrokuje poremećaje metabolizma lipida. Tijelo ljudi s ovom bolešću nema dovoljno enzima glukocerebrozidaze koji funkcioniraju za razgradnju lipida. Ovo stanje uzrokuje nakupljanje masnih tvari u raznim organima tijela, kao što su slezena, jetra, pluća, kosti, a ponekad i mozak. Nakupljanje masti u tim organima također može ometati njihovu funkciju. Postoje tri vrste poremećaja uzrokovanih Gaucherovom bolešću, i to:
Ovu vrstu karakterizira povećanje jetre i slezene, kao i prisutnost abnormalnosti kostiju poput boli do prijeloma. Gaucherova bolest tipa 1 također ponekad može uzrokovati probleme s plućima i bubrezima. Za razliku od drugih vrsta Gaucherove bolesti, ova vrsta ne utječe na mozak. Gaucherova bolest tipa 1 može se javiti u bilo koga u bilo kojoj dobi.
Ovo stanje može uzrokovati teška oštećenja mozga i pojaviti se kod beba. Većina djece s Gaucherovom bolešću tipa 2 umire do svoje dvije godine.
Postoji mogućnost povećanja jetre i slezene kod Gaucherove bolesti tipa 3. Kod ovog tipa može postupno biti zahvaćen mozak. Ovo stanje obično počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Do sada ne postoji lijek za Gaucherovu bolest tipova 2 i 3. Za tip 1, mogućnosti liječenja koje se mogu poduzeti dostupne su u obliku terapije lijekovima koji zamjenjuju enzime. Ako je došlo do oštećenja mozga, ne postoji lijek koji može liječiti ovaj problem.
2. Tay-Sachsova bolest
Tay-Sachsova bolest je poremećaj metabolizma lipida koji je rijetka nasljedna bolest. Ovo stanje uzrokuje nakupljanje puno masnih tvari u mozgu. Ova nakupina može uništiti živčane stanice, uzrokujući fizičke i psihičke probleme oboljelom. Bebe s Tay-Sachsovom bolešću će prvih nekoliko mjeseci izgledati normalno. Međutim, s vremenom će njegove fizičke i mentalne sposobnosti pasti. Simptomi Tay-Sachsove bolesti uključuju:
- Djeca postaju slijepa i gluha
- Gubitak sposobnosti gutanja
- Mišići počinju erodirati
- Pojavljuje se paraliza.
Uzrok Tay-Sachsove bolesti je mutacija gena. Kada oba roditelja imaju gen, postoji 25 posto šanse da će dijete imati ovaj poremećaj metabolizma lipida. Do sada ne postoji lijek za Tay-Sachsovu bolest. Nekoliko vrsta lijekova i dobra prehrana mogu pomoći u ublažavanju nekih simptoma. Unatoč najboljoj skrbi, djeca s Tay-Sachsovom bolešću obično umiru do 4. godine.
3. Barthov sindrom (BTHS)
BTHS je rijedak genetski poremećaj metabolizma lipida koji prvenstveno pogađa muškarce. Ovo stanje je uzrokovano mutacijom gena za tafazzin (TAZ) koja utječe na proizvodnju kardiolipina. Kardolipin je esencijalni lipid koji igra važnu ulogu u energetskom metabolizmu. BTHS je ozbiljno stanje koje može uzrokovati probleme kao što su:
- Slabost srčanog mišića (kardiomiopatija),
- Neutropenija (nizak broj bijelih krvnih stanica)
- hipotonija (smanjenje mišićnog tonusa)
- Slabost mišića
- Skeletni mišići se ne razvijaju
- usporen rast
- Umor
- Fizički invaliditet
- Metilglutakonska acidurija (povećane organske kiseline koje dovode do abnormalne funkcije mitohondrija).
[[povezani članci]] Oboljeli od BTHS-a mogu imati sve gore navedene karakteristike, jedan ili samo dva simptoma. Ovaj poremećaj se prenosi s majke na kćer i sina. Međutim, samo će dječaci osjetiti simptome BTHS bolesti. Ne postoji lijek koji može izliječiti BTHS. Vaš liječnik može propisati lijekove za liječenje samo simptoma. Osobe koje pate od BTHS-a moraju biti pažljive sa svojim nutritivnim unosom. Bilo bi bolje da svu konzumiranu hranu nadzire nutricionist ili liječnik koji je upoznat s bolešću. Ako imate pitanja o metabolizmu lipida, možete besplatno pitati svog liječnika izravno u aplikaciji za zdravlje obitelji SehatQ. Preuzmite aplikaciju SehatQ sada na App Store ili Google Play.
